Tumores originários de celulas ependimárias, que podem originar-se de qualquer parte do neuro-eixo. Em adultos ocorrem principalmente na medula; e em crianças na fossa posterior.
Apresentam potencial para disseminação liquórica, o que ocorre em cerca de 11% das vezes. Compreendem cerca de 6 % dos gliomas, sendo que em aproximadamente 70% dos casos ocorrem em crianças. Perfazem 9% dos tumores cerebrais pediatricos. Ependimomas de diferentes sítios são geneticamente distintos.